Implicaciones:

a) Entorno familiar
b) Entorno escolar
c) Mundo laboral

Existen una serie de disfunciones que se detectan a lo largo de la evolución de la enfermedad; podemos por lo tanto encontrar una serie de dificultades relacionadas con: ? el enfermo. ? la familia. ? la escolaridad. ? el mundo laboral. El paciente, cuando toma conciencia de que existe una enfermedad crónica que cursa con infecciones de repetición y limitaciones fí­sicas, adquiere conciencia de su cuerpo dándose sentimientos de rechazo y dificultades para adaptarse. Existe una gran dependencia tanto del tratamiento médico, como de los profesionales y familiares y esto hace que se manifieste un ví­nculo muy estrecho, tanto con el hospital como con el hogar, dificultando esto la autonomí­a e independencia tan importantes en estos casos. En la adolescencia se agudiza esta situación. Los aspectos que impactan psicológicamente al paciente y al medio familiar son descritos a continuación: ? Precocidad de la aparición de sí­ntomas fí­sicos. ? Ingresos reiterados en lactantes, adolescentes y adultos. ? Sufrimiento intenso en el niño que produce angustia, con la puesta en marcha de mecanismos de defensa frente a los mismos. ? Conciencia de cronicidad e incurabilidad. ¿Por qué a mí­?. Esta situación le lleva a actitudes de resignación y masoquismo o a la rebeldí­a. ? Importantes limitaciones fí­sicas y retraso del desarrollo. El niño es más pequeño y frágil y esto condiciona la percepción de su esquema corporal. ? Sentimientos de rechazo. ? Intensa dependencia del entorno debido a la terapéutica farmacológica, dietética y fí­sica, en la que están implicados diferentes profesionales. Esta dependencia se observa en la gran sobreprotección que hace la familia, especialmente la madre, llevando a crear una relación excesiva con la familia manifestando dificultades para salir de casa o para hacer amistades e integrarse en otros grupos sociales. ? En los adolescentes hay limitaciones fí­sicas, aparecen inquietudes sobre su rol sexual y sobre la presencia de una probable esterilidad en los varones. ? En el adulto hay dificultades serias por sus limitaciones fí­sicas y sociales por lo que el problema de la dependencia se intensifica. Debido a estas múltiples disfunciones que pueden aparecer, los pacientes y su entorno familiar ponen en marcha unos mecanismos que les permitan llevar una vida más agradable. Los mecanismos de defensa son una serie de recursos que las personas ponen en juego y permiten, tanto al paciente como a la familia, poder abordar lo mejor posible la ansiedad y angustia creadas por la enfermedad. El aislamiento psí­quico es una conducta que se moviliza con gran intensidad en estas circunstancias. Consiste en establecer una distancia entre lo que se siente y la situación que lo provoca, para poder de esta manera mantener la ansiedad bajo control y no sentir el impacto emocional que esta situación le pudiera desencadenar. La negación es otra forma inconsciente de defenderse ante la situación de peligro que le amenaza. El niño/a y/o adolescente-adulto, así­ como los padres, tienden a no querer enterarse de lo que están sintiendo, tienden a negar la realidad psí­quica, pudiendo llegar a comportarse como si no pasara nada, manifestando una conducta de alegrí­a y excitación que no corresponde con su situación de realidad. También niegan la parte de la realidad externa que les produce dolor y sufrimiento. El enfermo puede manifestar también una conducta de oposicionismo, con crisis de agitación, rabietas e impulsividad, o por el contrario, puede darse en él mismo y en la familia una negación destructiva, haciendo lo contrario a lo que se le ha indicado. Mediante el mecanismo de regresión el paciente vuelve para atrás a etapas ya superadas, como una manera de poder refugiarse en situaciones y conductas conocidas que le mantienen en posiciones más infantiles y dependientes de los adultos, ya que la situación presente le crea angustia y ansiedad, a las que no puede hacer frente. La inhibición y sumisión pueden ser fí­sicas, lo cual conlleva a la pasividad; o pueden ser psí­quicas produciéndose un bloqueo en lo intelectual que le puede llevar a un fracaso en su estructura mental debido a su incapacidad para comprender y aceptar la propia enfermedad. Mediante la colaboración se establece una relación positiva con los padres, y el equipo cuidador puede facilitar la cooperación del enfermo en el tratamiento. Todos estos mecanismos mencionados anteriormente le sirven al paciente con FQ, así­ como a la familia, para enfrentarse a la sensación de pérdida del control de su cuerpo y del entorno. También le ayudan para manejar la frustración, rabia y miedo, así­ como para comportarse de una forma más infantil de la que corresponde a su edad, como si volviera a fases anteriores de su desarrollo. En el caso de adolescentes, que están desarrollando una cierta independencia de su familia, puede aparecer depresión y frustración, debidas a la interrupción temporal de sus proyectos. Pese a todo, se ha de tener presente que las reacciones emocionales varí­an y son diferentes entre un paciente y otro. Todas estas posibles reacciones son respuestas normales frente a una situación difí­cil y angustiosa, y suelen favorecer el paso a la adaptación del enfermo a su momento. El papel de los padres es esencial, transmitiendo confianza y compensando la falta de estimulación y de conexión con el mundo exterior. El personal asistencial también tiene en cuenta estos factores y, en cualquier momento, puede asesor sobre las dudas que se puedan presentar. A veces se observa un descenso en la autoestima y en los aspectos relacionales, así­ como en el manejo de sus capacidades debido a vivencias de tipo depresivo producidas por la sensación de no sentirse bien, de no sentirse capaz para realizar algunas tareas determinadas, observándose un uso exagerado del mecanismo de negación. Hay una serie de actividades que pueden ayudar a una mejor adaptación del niño y la familia a su nueva situación. Los padres y el personal cuidador son los más apropiados para ayudar al enfermo a conectarse con el mundo externo. Para favorecer esto, es conveniente estar al corriente de las actividades escolares de los compañeros, y si es posible, dedicar ratos a estudiar; si el niño ha tenido relación con el maestro del hospital es importante que mantenga el contacto con él por la sensación que le da de normalización, integración y conexión con el futuro. Otra cuestión fundamental es apoyar en la Unidad una programación diaria que ayude a mantener la rutina en el horario de visitas de familiares y amigos, de la visita médica, o de la hora del baño o de las comidas.

2a. Entorno familiar Distintas observaciones clí­nicas sugieren que las enfermedades crónicas infantiles a menudo tienen un impacto negativo en la relación de pareja. Puede llevar a veces al alejamiento del hogar del padre debido a la excesiva atención que la madre da al niño. Los padres a veces pueden culparse el uno al otro, consciente e inconscientemente. Por otra parte, la vivencia del sufrimiento en la familia también pudiera llevar a una mejor relación y comprensión en la pareja. La familia es algo más que un conjunto de miembros y la enfermedad crónica infantil puede tener su impacto en la interacción de los distintos miembros. Se ha visto, muchas veces, que en las familias con un niño enfermo se da una excesiva implicación de unos con otros que puede llevar a una falta de autonomí­a personal. También se observa que el desacuerdo, la disconformidad o el conflicto, la hostilidad y resentimiento, no se muestran claramente sino que están reprimidos y ocultos. A veces los sí­ntomas del paciente sirven para provocar la discordia en la pareja. Pueden darse sistemas de funcionamiento anómalo que provocan distorsiones y que en ocasiones se desarrollan alrededor del niño crónicamente enfermo; estos sistemas se caracterizan por una gran unión y conformidad en ausencia de fricciones aparentes o, por el contrario, familias que no pueden asumir la enfermedad y uno de los miembros se desentiende. A veces también en las familias se oculta información, de tal forma que uno de los miembros suele estar sobrecargado y el otro no participa por igual de la situación de angustia.

La madre La mayorí­a de los trabajos sobre las madres de niños crónicamente enfermos se desarrollan en dos fases. La primera incluye explicaciones y descripciones sobre la difí­cil tarea de la madre para comprender que su hijo tiene una enfermedad seria. La segunda incluye consideraciones que aparecen cuando una madre no puede hacerse cargo de la situación de forma adecuada. Hay una serie de etapas por las que tienen que pasar antes y después del diagnóstico de una enfermedad grave. En primer lugar aparece un periodo de shock con incredibilidad ante esa nueva situación, después aparece la ira y el resentimiento siendo fácil la aparición de autoreproches, y, por último, se produce tristeza con la llegada a la aceptación. En el desencadenamiento de estas fases es importante la edad del hijo en el momento del diagnóstico y las expectativas relacionadas con él así­ como la severidad de la enfermedad y el pronóstico. La madre debe en estos casos intentar contener la ansiedad y angustia de su hijo sin devolvérsela de forma masiva, sino más bien digerida para que le ayude en el crecimiento y desarrollo evolutivo normal.

El padre Es menos conocido el impacto de la enfermedad crónica infantil en los padres. Los padres pasan muchas horas en su trabajo dejando a sus mujeres e hijos enfermos en casa, dependiendo uno del otro. La ausencia fí­sica puede fomentar la separación emocional. El padre, independientemente de su participación en el cuidado diario, presenta dificultades de adaptación a la enfermedad del niño. Hay una alta correlación entre los problemas de comportamiento del niño enfermo y los cambios de conducta del padre hacia el niño. Los cambios más destacados que suelen darse consisten en la disminución de la disciplina dándose una fuerte sobreprotección y tendiendo a consentir al niño en demasí­a.

Los hermanos Durante el periodo de ingreso en el hospital como consecuencia de su enfermedad vemos que el status familiar cambia y los hermanos del enfermo son miembros importantes a los que hay que tener en cuenta. Por una parte, durante el periodo de hospitalización, se les ha mantenido separados de sus padres y del hermano enfermo, teniendo que convivir con otros parientes o conocidos. La crianza del hermano de un niño enfermo crónico presenta problemas especiales y una de las preguntas que habitualmente se hacen los padres es qué pueden contar a un niño sobre la enfermedad de su hermano y qué puede entender de lo que se le cuenta. Esta situación puede dar lugar a distintas manifestaciones: ? La mayorí­a de las veces no pueden expresar las fantasí­as y miedos referentes al hermano/a y a su enfermedad. ? Tienen miedo a molestar y a hacer sufrir a los padres y guardan para sí­ estos temores. Esto les puede llevar a expresar distintos tipos de conducta: aislarse, mantenerse callados, no intervenir, volverse más introvertidos, o por el contrario, a manifestar una conducta de negación, como si no pasara nada, pueden intentar llamar la atención, regresar a conductas infantiles manifestando rabietas, desobediencia, agresividad, etc. ? También pueden aparecer los celos por la atención que recibe el hermano/a de los padres, familiares y de los amigos de la familia. Esto puede hacer que se sientan culpables y manifiesten sentimientos de tristeza. ? Pueden sentirse más presionados y tener que responder a las demandas de los padres, como si sintieran que se les obliga a hacerse mayores antes de tiempo, ya que a veces tienen que ocuparse de cosas que antes no tení­an que hacer. ? Muchas veces surge la fantasí­a de que ellos pueden contraer la enfermedad y esto les puede llevar a un temor desmesurado que se puede convertir en una actitud de distanciamiento. Otras veces puede darse el deseo de contraer la enfermedad para recibir todas las atenciones y cuidados que fantasea que el hermano/a recibe y que él siente que no tiene. Toda esta situación puede llevarles a un cambio en su forma de abordar las situaciones y en su forma de colocarse ante la vida y de ser más maduros, más serios, más introvertidos, más agresivos, más infantiles, más desobedientes etc... También pueden darse modificaciones en el ámbito escolar y en las relaciones con los amigos. Ante todo esto, es importante que puedan ir al hospital a ver a su hermano/a ingresado siempre que sea posible; de esta forma, las fantasí­as que se desencadenen ante la situación de enfermedad del hermano/a pueden ser contrarrestadas con la realidad. Cuando esto no es posible, lo más conveniente es explicarles y darles la información en relación con las preguntas que ellos mismos van haciendo ya que la propia fantasí­a muchas veces es más peligrosa que la realidad misma. Tanto el enfermo como los hermanos sienten la necesidad de atención por parte de los padres. Es importante la posibilidad de manejar adecuadamente las distintas necesidades, demandas y realidades. Un factor a la hora de afrontar la difí­cil situación en la que se encuentra comprometida toda la familia, es la presencia de las personas más allegadas, familiares o amigos, en las que los padres puedan apoyarse. Los investigadores han cuestionado la posibilidad de que los hermanos de niños crónicamente enfermos se encuentren en riesgo de desarrollar problemas psicosociales.

Los abuelos Son personas importantes en el entorno del niño y muchas veces son los objetos que ayudan y /o sustituyen a los padres en situaciones que se requiere la ayuda de alguien, tanto en lo emocional, como en otras tareas. Los propios padres, cuando cuentan con este tipo de ayudas se ven más tranquilos y pueden delegar ciertas tareas (administrativas, recados, etc) mientras ellos se pueden ocupar de sus hijos.

2b. Entorno escolar La enfermedad crónica determina en el niño una situación especial que afecta a las condiciones de la formación escolar. Las caracterí­sticas de la enfermedad pueden plantear interrogantes a las familias y a los educadores. ¿Cuándo?, ¿cuánto tiempo?, ¿para qué?. Es preciso conocer los problemas que plantea el niño, si podrá integrarse, si va a faltar a la escuela, si necesita alguna atención especial etc. La escuela es el lugar de aprendizaje y de relación en donde se desarrolla la personalidad del niño, y muchas veces ante un niño con enfermedad crónica no sólo está limitado el aprendizaje, sino que necesita mayor colaboración por parte de los distintos miembros que tienen que intervenir en el desarrollo psicosocial, personal, emocional y educativo. La estancia en la escuela permitirá valorar en el niño crónicamente enfermo cuál es su patrón de desarrollo y cuáles las variables de su enfermedad, el nivel de rendimiento escolar, su estado emocional, la estructura de personalidad, los sentimientos, las limitaciones fí­sicas y cognitivas, la autonomí­a o dependencia y por tanto, los riesgos médicos, sociales, educativos y emocionales. Hay que procurar mantener una buena relación en el ámbito escolar. Las distintas personas que realicen el papel de cuidado y atención, como serí­a el profesorado, pueden, junto a su buen quehacer en la transmisión de conocimientos, manejar los aspectos emocionales que se ponen en juego para poder apuntalar la transmisión y adquisición de nuevos conocimientos, así­ como el desarrollo de los aspectos relacionales tan importantes para el crecimiento global del ser humano. En el ámbito escolar los profesores deben conocer la situación del niño y evitar proporcionar cuidados especiales de sobreprotección que harí­an de él un inválido y no le ayudarí­an en el desarrollo evolutivo normal sino en los aspectos regresivos que no favorecen el desarrollo cognitivo, emocional, ni social. Además se favorecen intervenciones no adecuadas, de sobreprotección e infantilización del niño. Es importante preparar a la clase para la incorporación al aula del compañero que, por motivos de su enfermedad, ha estado ausente durante un periodo de tiempo. Es necesaria y fundamental la comunicación entre el hogar, la escuela y el centro de tratamiento. Cuanto antes se pueda incorporar el niño al ámbito escolar, antes será el enganche con su situación de realidad en vistas a un futuro, a recuperar su entorno, el equilibrio y su identidad que ha estado amenazada seriamente durante el periodo de enfermedad. La interrelación que puede establecer el equipo médico y la escuela es importante en los términos de cómo se realiza. Si el equipo médico utiliza la palabra ?estudiante? en lugar de ?paciente? para comunicarse con la escuela, destaca la función (?el niño puede hacer?), en lugar de la disfunción (?el niño no puede hacer?). Si se refieren al niño como paciente, los maestros y compañeros de clase automáticamente se ven implicados en un rol para el que no han sido entrenados, y dedican mucho tiempo que deberí­an dedicar a la educación, esperando emergencias médicas. El niño/a tiene la responsabilidad de estudiar y la oportunidad de relacionarse y hacer los trabajos escolares propios de su edad. Cuando los adultos y compañeros de clase le ven como paciente que tiene la vida amenazada, o un niño que se está muriendo, el niño puede encontrarse a disgusto en el ámbito escolar y mostrar resistencias a la hora de ir a la escuela. Una vez que el centro escolar tiene ya la información pertinente en relación con el alumno que se reincorpora nuevamente, pueden abordar la situación a través de estrategias que se complementan entre sí­. Se puede informar previamente al grupo de compañeros para que estén al corriente y ayuden, se puede realizar una evaluación de los efectos del absentismo escolar debido al proceso de la propia enfermedad, o se pueden organizar planes individualizados si es necesario. El miedo que una persona experimenta ante una situación nueva viene provocado precisamente por el desconocimiento de dicha situación. Esto es con lo que nos podemos encontrar a la hora de que un niño se reincorpore nuevamente a la escuela. El miedo a lo nuevo, a lo desconocido, es lo que imposibilita la mayorí­a de las veces el acercamiento al niño que ha sido diagnosticado. Este miedo se puede abordar, precisamente, con lo contrario que lo provoca, es decir, con el conocimiento y el acercamiento a eso que da temor y hace que uno se proteja y evite las situaciones o las personas que le despiertan ese temor. La presentación en la clase ayuda a los compañeros a aceptar y ayudar a los niños que se incorporan de nuevo al ámbito escolar, especialmente cuando el niño tiene efectos secundarios producidos por los tratamientos.

Aspectos emocionales, psicológicos y de aprendizaje: Cuando un niño presenta problemas en su integración a la escuela estos problemas se agravan si no se trabaja y se le estimula, mientras que se mejora cuando hay un interés y un seguimiento progresivo y permanente. En el aspecto emocional vemos que estos niños, en muchas ocasiones, tienen tendencia a aislarse como respuesta a un sentimiento y vivencia de inseguridad, fragilidad y vulnerabilidad. Este aislamiento puede llevarle a una introversión y a estar a la defensiva, alerta ante el temor de ser agredido y también a una falta de iniciativa como secuela de un cierto estado latente depresivo. Esto puede dar lugar, muchas veces, a que el niño se manifieste con una conducta tranquila y no presente problemas de disciplina. A veces no encontramos con conductas de ?Fobia a la Escuela? y suele estar directamente ligada a las vivencias que el niño tení­a en la escuela antes de la enfermedad. Normalmente no se presenta dicho trastorno si las experiencias vividas son tranquilizadoras y le reaseguran; si son gratas y positivas. Cuando esta situación de fobia se presenta, lo mejor es trabajar con la familia y ponerse en contacto con algún especialista del área escolar o del centro de salud de la zona. Cuando el niño se reintegra a la escuela tiene necesidad de estar contenido y protegido. No sirve dramatizar. El maestro debe saber ocuparse personalmente del alumno a la vez que debe conseguir que el niño no se sienta discriminado. Cualquier método pedagógico será válido siempre que sirva para facilitar el retorno del alumno y si en algún momento aparecen dificultades tanto en la adaptación, como en los aprendizajes, es conveniente recurrir a los Equipos Psicopedagógicos para pedir su ayuda y asesoramiento. La actitud del maestro condicionará en gran medida la actitud de los compañeros de clase. La aceptación de un compañero con un problema fí­sico es buena si no se rodea de misterios, si se habla abiertamente de su problema y sobre todo si el profesor lo acepta y trata como a uno más. Para terminar podemos afirmar que es de vital importancia cómo el maestro maneja esta situación y es quien, ?con su buen o mal quehacer?, podrá ayudar o no, en este difí­cil momento del nuevo reencuentro del niño con la clase y con los compañeros.

2c. Mundo laboral Con el paso a la edad adulta, los problemas relacionados con los estudios en la escuela o universidad se desplazan a las cuestiones relacionadas con la entrada en el mundo del trabajo con las competiciones a ese nivel y las dificultades generadas por la mayor o menor gravedad de la enfermedad. La entrada en el mundo laboral a tiempo parcial o completo, según el estado general o la incapacidad del paciente, es imprescindible que sea facilitada por las diferentes organizaciones gubernamentales o sociales existentes. La enfermedad debe ser conocida perfectamente en el entorno de trabajo y sus previsibles consecuencias con el fin de mitigar el impacto emocional y favorecer en lo posible no sólo la incorporación a un trabajo digno sino la permanencia en el mismo a pesar de las recaí­das previsibles con ausencias más o menos frecuentes. Es imperativo que el grupo de trabajo encargado de cuidar de la asistencia del paciente con FQ aconseje el tipo de trabajo que más puede favorecer a cada enfermo en relación con su incapacidad o con sus estudios previos o situación familiar o social. Son aconsejables trabajos cercanos al domicilio o posibilidades de desplazarse en el propio vehí­culo así­ como trabajos en interiores sin calor o frí­o extremos, sin polvo ni tabaco.