El presidente de la Sociedad Española de Fibrosis Quí­stica, Manuel Sánchez Solí­s, recordó que esta enfermedad infecciosa, que afecta a uno de cada 5.300 nacidos, es congénita y hereditaria, al ser transmitida al hijo por ambos padres portadores sanos. "Cada uno de los progenitores presenta un gen anómalo en el brazo largo del cromosoma siete, que es el que da lugar a la sí­ntesis de la proteí­na CFTR, responsable del transporte de iones de cloro y sodio a través de las células epiteliales", explicó.

Los pacientes con fibrosis quí­stica, por tanto, tienen la mucusa pulmonar con cantidades incorrectas de agua, sodio y cloro, lo que la convierte en un moco anormal que facilita la infección por determinados gérmenes, especialmente, las pseudomonas. Se trata, por tanto, según continuó el doctor Nicolás Cobos, del Hospital Vall d´Hebron de Barcelona, de una enfermedad multisistémica que afecta, en primer lugar, al sistema respiratorio con una enfermedad crónica degenerativa, pero también afecta al aparato digestivo, al hí­gado y al aparato reproductor masculino.

Es una enfermedad que no tiene cura pero que, con los avances actuales, presenta una esperanza de vida de 40 años, cuando hace sólo medio siglo era de dos años de edad. Por ello, a juicio, de los especialistas es tan importante el diagnóstico precoz y el tratamiento agresivo "no para el paciente", sino para la pseudomonas, según el doctor Rafael Catón, del Hospital Universitario Ramón y Cajal. "Se administra al paciente tratamiento antimicrobiano ví­a oral (ciprofloxacino) y otros inhalados (trobramicina)", comentó.

Retrasar la "prima infección"
De esta forma, se trata de retrasar lo máximo posible la "prima infección" ya que mientras esta no se produzca la función pulmonar permanece intacta. Aunque, según diferentes estudios, con el paso del tiempo, todos los pacientes acaban siendo colonizados, ya que los microbios permanecen con su huésped a lo largo de toda su vida.

En el segundo estadí­o de la enfermedad, el doctor Emilio Garcí­a Quetglás, de la Clí­nica Universitaria de Navarra, señala que en el caso de los pacientes con infección crónica el objetivo del tratamiento es lograr reducir la carga bacteriana, y con ello, la respuesta inflamatoria, prevenir el deterioro de la función pulmonar, mejorar la función respiratoria y la evolución clí­nica de los enfermos.

Esto obliga a elaborar estrategias a medio y largo plazo, dado el carácter crónico de la patologí­a, la administración prolongada de antimicrobianos y el desarrollo de resistencias en el microbio. Para estos pacientes, se recomienda la administración de antimicrobianos inhalados, en concreto tobramicina no fenólica, administrada en ciclos de 28 dí­as.

Por su parte, Fernando Baquero, del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, explicó la necesidad de reconocer la colonización patogénica, evaluar las distintas fases de la enfermedad y establecer una estratificación de tratamientos para cada una de ellas. Además, favorece el tratamiento del paciente en su propio domicilio con control hospitalario una vez a la semana. En el documento han participado las sociedades españolas de Enfermedades Infecciosas y Microbiologí­a Clí­nica, Fibrosis Quí­stica, Neumologí­a y Cirugí­a Torácica, Neumologí­a Pediátrica y Quimioterapia.